帕金森病,又稱震顫麻痹,是一種發(fā)生在中老年人的進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。其主要臨床特征是靜態(tài)震顫、肌肉矯直、運動遲緩和姿勢步態(tài)異常。
1.臨床表現(xiàn)
帕金森病的平均年齡約為55~60歲。最常見的第一個癥狀是上肢一側(cè)的靜態(tài)震顫,其次是上肢一側(cè)的笨拙、行走困難、行動遲緩等。
靜態(tài)震顫:主要從一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端開始,逐漸擴展到同一側(cè)下肢和另一側(cè)肢體。下頜骨、嘴唇、舌頭和頭部往往最終受到影響,典型的摩擦球動作,靜止,精神緊張加重,隨機動作減少,睡眠消失。
肌強直:指錐體外系病變引起的肌張力升高,呈齒輪樣或鉛管樣強直。
運動遲緩:隨機運動減少,包括啟動困難和運動遲緩。最初的表現(xiàn)是按鈕、系鞋帶等精細(xì)活動的困難,以及行走時上肢擺動的減少。由于面部肌肉活動減少,眼睛瞬間減少,面具臉?biāo)查g減少。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)絡(luò)收集整理
姿勢步態(tài)異常:指患者站立和行走時無法保持身體平衡,或突然改變姿勢時無法做出反應(yīng)??只挪綉B(tài)。
自主神經(jīng)癥狀、認(rèn)知、情緒和行為癥狀、睡眠障礙、體重減輕等也可出現(xiàn)在病程的不同階段。
2.實驗室檢查:一般實驗室檢查正常。
3.特殊檢查:腦CT和MRI帕金森病的診斷缺乏特異性,但對繼發(fā)性帕金森綜合征和其他疾病的診斷非常有幫助。
鑒別診斷
1.鑒別以震顫為主要表現(xiàn)的疾?。涸诎l(fā)病初期,帕金森病患者往往只有震顫。此時,有必要鑒別老年性震顫和特發(fā)性震顫。后者往往以震顫為唯一癥狀,一般病程為良性過程。
2.帕金森綜合征鑒定是由各種原因引起的
癥狀性帕金森綜合征:包括血管源性、藥物性、感染、缺氧、中毒、代謝、創(chuàng)傷等原因引起的帕金森綜合征。其他病因?qū)W證據(jù)可通過詳細(xì)詢問病史、影像學(xué)等實驗室檢查找到。
帕金森病疊加綜合征:包括皮層基底節(jié)變性、阿爾茨海默病、多系統(tǒng)萎縮綜合征、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、進(jìn)行性蒼白球萎縮等。這些疾病進(jìn)展迅速,早期涉及錐體外系以外的其他腦功能系統(tǒng),左旋多巴治療反應(yīng)不佳。
【治療】
1.治療原則
帕金森病補償期主要采用物理治療和功能鍛煉,盡量推遲用藥,尤其是左旋多巴類藥物。
幾乎所有的病例都需要終身服藥來控制癥狀。復(fù)方左旋多巴仍然是治療帕金森病的“金標(biāo)準(zhǔn)”藥物。
一般來說,在功能損失補償?shù)脑缙陔A段,非左旋多巴類藥物應(yīng)盡可能首選。如果療效不好,可以使用或替代左旋多巴類藥物。但70歲以上患者可考慮左旋多巴類藥物治療。
為了達(dá)到最小有效劑量的最佳效果,幾乎所有的抗帕金森病藥物都需要從小量開始,慢慢增加。
當(dāng)單一治療不能維持療效時,可以考慮聯(lián)合用藥,但要權(quán)衡利弊;藥物不能隨意增減,藥物不能突然停用。當(dāng)各種抗帕金森病藥物出現(xiàn)副作用時,應(yīng)逐漸減少或停止用藥,一般基于以下原則:安坦→金剛烷胺→司立吉林→多巴胺受體激動劑→左旋多巴。
經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)化藥物治療后無效或療效明顯下降,尤其是運動波動或異常的患者。
2.治療藥物
抗膽堿能藥物:主要用于早期輕癥患者,常用藥物:安坦,初始劑量0.5mg,每日l~2次,可加量至1~2次mg,2次~3次/d.70歲以上的老年人謹(jǐn)慎使用。
金剛烷胺:主要用于早期患者。初始劑量為50毫克,20毫克~3次/d,可用于100毫克,2~3次/d,通常不超過300mg//d。
多巴胺替代療法:一般采用左旋多巴加脫羧酶抑制劑的復(fù)方制劑。美多巴是目前常用的控釋劑,即左旋多巴/卞絲肼和卡比多巴/左旋多巴。美多巴適用于各種類型和階段的帕金森病患者,初始劑量一般為62.5mg,1次/d,每3~5天加一次,每62次.5次mg,服用2~3次,保持療效較好的最低劑量水平。最大劑量不得超過每天10000毫克.一般飯前1小時或飯后1小時服用??ū榷喟?左旋多巴控釋劑適用于帕金森病伴有癥狀波動的患者。一般每次1片,1~3次/d.
多巴胺受體激動劑:可作為帕金森病的首選單一藥物治療,也可作為左旋多巴效應(yīng)下降或長期運動并發(fā)癥的補充治療。常用藥物:溴隱亭,初始劑量0.625毫克,早上一次,每3~5天加0次.625毫克,一般治療劑量為7.5~最大劑量不超過25mg/15mgd.培高利特,初始劑量0,025mg/d,每5天增加0.025mg,有效劑量為0.375~1.5mg.一般日劑量不超過2mgggg.吡貝地爾緩釋片,初始劑量一般為50mg/d,治療劑量150~250mg/d。
單胺氧化酶B抑制劑:主要用于帕金森病的早期單藥治療或合并治療,可能具有神經(jīng)元保護(hù)作用。常用藥物:司立吉林,一般劑量2.5~5mg,2次/d。
3.外科治療
立體定向蒼白球或丘腦損傷:其中蒼白球損傷對肌肉強直有較好的療效,丘腦損傷對震顫有較好的療效,一般單側(cè)損傷更安全。
深腦刺激:將微電極刺激裝置植入帕金森病患者的手術(shù)靶點,具有損傷范圍小、安全性高、療效持久等優(yōu)點。
4.其他:采取抑郁、精神癥狀、便秘等相應(yīng)的對癥治療措施。
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